KT综合征是一种先天性周围血管疾病，主要表现为先天性血管发育异常。它可发生于上下肢或盆腹腔的主干静脉，病变的性质可能是一段主要静脉发育不全或闭塞，也可能是被纤维束带、异常肌肉或静脉周围的鞘膜所压迫。

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一、形成原因

KT综合征的病因至今不详，男女发病率基本相等，没有家族史可追溯，也未发现有遗传史因素，至今还不清楚究竟它是在胚胎发育过程的哪个阶段或时期形成的。

二、症状表现

KT综合征主要表现为四肢一侧肢体出现增长或增粗的现象，尤其以下肢多见，部分病变会累及臀部、腰部、下腹部或肩部。

①下肢浅静脉曲张。其发生部位不同于一般的下肢浅静脉曲张，主要集中在大腿或臀部外侧，静脉一般隆起不明显。

②葡萄酒色斑。一种呈地图状略隆起的淡红色或紫红色斑痣，压之可褪色，其实质是皮内血管痣，是该病的特征性表现，往往易被家长误认为胎记。

③一侧肢体的增长或增粗。随着患儿的成长，病侧肢体会逐渐增长、增粗。

④患肢皮温增高。通过比较两侧的肢体温度，可以发现患侧肢体温度略高。

三、严重危害

1，由于血管畸形，导致患肢供血过多，发育超过对侧肢体，可以出现软组织和骨骼肥大，肢体增长增粗，严重时会因两侧下肢长度不一，造成跛行，长期跛行将影响脊柱发育，形成侧弯，双侧髋关节受力的不平衡，可能引起髋关节的劳损。

2，个别病例由于动静脉瘘距离躯干近，导致肢体远端的缺血改变，表现为肢体末梢发凉，苍白或发紫，严重的可导致末梢部位发黑、坏死。曲张的静脉由于血流缓慢，可以继发血栓，形成血栓性浅静脉炎，表现为沿着静脉走行红肿、疼痛，局部皮温增高，触之疼痛。

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